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Lisossoma

Última atualização em 19 de agosto de 2022

Definição do lisossomo

Os lisossomos são vesículas especializadas em células que digeram grandes moléculas através do uso de enzimas hidrolíticas. As vesículas são pequenas esferas de líquido cercadas por uma membrana de bicamada lipídica e têm papéis no transporte de moléculas dentro da célula. Os lisossomos são encontrados apenas em células animais; Uma célula humana contém cerca de 300 deles. Eles não apenas digerem moléculas grandes, mas também são responsáveis por quebrar e se livrar dos resíduos da célula. Os lisossomos contêm mais de 60 enzimas diferentes que lhes permitem realizar esses processos.

Funções do lisossomo

Os lisossomos digeram muitas moléculas complexas, como carboidratos, lipídios, proteínas e ácidos nucleicos, que a célula então recicla para outros usos. O pH dos lisossomos é ácido (em torno de pH 5) porque suas enzimas hidrolíticas funcionam melhor neste pH, em vez de no pH neutro do restante da célula. As enzimas hidrolíticas quebram especificamente moléculas grandes através da hidrólise. Durante o processo de hidrólise, uma molécula de água é adicionada a uma substância, fazendo com que ela se clave. Como o sistema digestivo do corpo humano, que decompõe os alimentos usando enzimas, o lisossomo pode ser considerado como o “sistema digestivo” da célula porque quebra as moléculas usando enzimas.

Os lisossomos digeram vários tipos diferentes de moléculas. Eles podem digerir moléculas de alimentos que entram na célula em pedaços menores se uma vesícula endocítica (uma vesícula que traz partículas na célula) fugir com eles. Eles também podem realizar autofagia, que é a destruição de organelas de funcionamento indevidamente. Além disso, os lisossomos têm um papel na fagocitose, que é quando uma célula envolve uma molécula para quebrá -la; Também é conhecido como “comer celular”. Por exemplo, os glóbulos brancos chamados fagócitos ingerem bactérias invasoras para quebrá -lo e destruí -lo, e as bactérias são cercadas por uma vesícula com a qual os lisossomos se fundem. Esses lisossomos então quebram as bactérias.

Estrutura do lisossomo

Os lisossomos geralmente são muito pequenos, variando em tamanho de 0,1-0,5 µm, embora possam atingir até 1,2 µm. Eles têm uma estrutura simples; São esferas compostas de uma bicamada lipídica que inclui fluido que contém uma variedade de enzimas hidrolíticas. Os lipídios que compõem a bicamada são fosfolipídios, que são moléculas que possuem cabeças de grupo de fosfato hidrofílico, molécula de glicerol e caudas de ácidos graxos hidrofóbicos. Devido a essas diferenças nas propriedades, os fosfolipídios formam naturalmente as membranas de duas camadas quando colocadas em uma solução contendo água. As cabeças do grupo fosfato se movem para o exterior da camada, enquanto as caudas de ácidos graxos se movem para o interior da camada para ficar longe da água. Os fosfolipídios compõem muitas outras membranas na célula, como a membrana celular que circunda toda a célula, a membrana nuclear (ou envelope nuclear) que circunda o núcleo, o aparelho de Golgi e o retículo endoplasmático.

Os lisossomos são formados pela brotação do aparelho de Golgi, e as enzimas hidrolíticas dentro deles são formadas no retículo endoplasmático. As enzimas são marcadas com a molécula manose-6-fosfato, transportadas para o aparelho de Golgi nas vesículas e depois embaladas nos lisossomos.

Existem muitos tipos diferentes de enzimas em lisossomos, incluindo proteases, amilases, nucleases, lipases e fosfatases ácidas, entre muitas outras. As enzimas são geralmente nomeadas para as moléculas que quebram; Por exemplo, proteases quebram proteínas e nucleases quebram os ácidos nucleicos. Amilases quebram amidos em açúcares.

As imagens a seguir são uma estrutura simplificada do lisossomo e uma representação mais detalhada da estrutura da bicamada fosfolipídica.

Os lipossomas, que não devem ser confundidos com lisossomos, são vesículas criadas artificialmente que, como todas as vesículas, incluindo lisossomos, têm bicamadas fosfolipídicas. Às vezes, eles são usados para fornecer nutrientes e medicamentos farmacêuticos.

Doenças de armazenamento lisossômicas

Alguns distúrbios metabólicos herdados podem causar defeitos no funcionamento adequado dos lisossomos. Esses distúrbios são chamados doenças de armazenamento lisossômicas ou LSDs. Existem cerca de 50 LSDs diferentes. Cada tipo de LSD é raro, ocorrendo em menos de 1 em 100.000 nascimentos; No entanto, como um grupo, os LSDs ocorrem em 1 em 5.000 a 10.000. Os LSDs geralmente ocorrem quando uma pessoa é deficiente em uma enzima que quebra moléculas grandes como proteínas ou lipídios. Como falta a enzima, as grandes moléculas não podem ser quebradas, e elas acabam se acumulando dentro da célula e a matam.

A maioria dos LSDs é herdada em um padrão autossômico recessivo. Isso significa que ele pode ser mascarado por uma cópia de um alelo sem a mutação (um alelo dominante) e é causado por uma mutação em um dos cromossomos autossômicos, que são todos cromossomos, exceto os cromossomos sexuais X e Y. Tay-Sachs, doença é um exemplo de um LSD bem conhecido que é herdado recessivamente. Devido à função insuficiente da enzima hexosaminidase A, os glicolipídios se acumulam no cérebro e interferem no funcionamento normal. Isso faz com que as células nervosas se quebrem e o funcionamento físico e mental diminua. Não há cura, e a morte geralmente ocorre aos quatro anos.

Alguns LSDs são ligados ao X; Eles ocorrem por causa de uma mutação no cromossomo X. Um desses LSD é a doença de Fabry. A doença de Fabry é rara, ocorrendo em 1 em 40.000 a 120.000 nascidos vivos. Pessoas com doença de Fabry são deficientes na enzima alfa galactosidase A, que causa a globotriaosilceramida glicolipídica para se acumular dentro do corpo. Os sintomas incluem fadiga, dor ardente nas extremidades ou dor no corpo inteiro, zumbido, náusea, complicações cardíacas e renais e pápulas na pele chamada angioqueratomas. A mutação que causa a doença de Fabry está localizada no X-cromossomo, mas as fêmeas com apenas uma cópia do gene mutada também mostram sintomas. Como os homens têm apenas um cromossomo X, seus sintomas tendem a ser mais graves. A expectativa de vida para aqueles com essa doença nos Estados Unidos é de 58,2 para homens e 75,4 para mulheres.

Termos de biologia relacionados

  • Vesícula – Uma pequena esfera de bicamada lipídica na célula que pode transportar moléculas.
  • Doenças de armazenamento lisossômico (LSDs) – um grupo de cerca de 50 distúrbios genéticos envolvendo função lisossômica anormal.
  • Autofagia – a degradação de componentes desnecessários ou de funcionamento inadequado dentro de uma célula.
  • Enzima hidrolítica – uma molécula que acelera uma reação química envolvendo hidrólise.

Questionário

1. Como os distúrbios de armazenamento lisossômicos podem ser herdados? A. Recessivo autossômico B. X-ligado Recessivo C. Autossômico Dominante D. Escolhas A e B

Resposta à pergunta nº 1

D está correto. A maioria dos distúrbios de armazenamento lisossômica é herdada em um padrão autossômico recessivo. No entanto, alguns como a doença de Fabry são recessivos ligados ao X.

2. Quantas enzimas hidrolíticas diferentes contêm lisossomos? A. 20+ B. 30+ C. 50+ D. 60+

Resposta à pergunta nº 2

D está correto. Os lisossomos contêm mais de 60 enzimas hidrolíticas diferentes, como proteases, nucleases e lipases. Essas enzimas quebram grandes moléculas através da hidrólise.

3. Qual é o mecanismo pelo qual a maioria dos LSDs ocorre? R. Os lisossomos são pequenos demais para conter as moléculas grandes que normalmente podem quebrar. B. As enzimas não são embaladas nos lisossomos no aparelho de Golgi corretamente. C. A deficiência em uma enzima hidrolítica nos lisossomos leva a um acúmulo de moléculas grandes, eventualmente matando a célula. D. A bicamada fosfolipídica dos lisossomos não se forma corretamente; portanto, os lisossomos não podem conter as enzimas necessárias.

Resposta à pergunta nº 3

C está correto. A maioria dos distúrbios de armazenamento lisossômica ocorre quando uma pessoa é deficiente em uma única enzima hidrolítica. Com atividade de baixa/sem enzima, a molécula em que a enzima deve agir não é quebrada e moléculas grandes se acumulam na célula. Eventualmente, muitas moléculas grandes se acumulam na célula e ela morre.

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