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Desmossomas

Última atualização em 19 de agosto de 2022

Definição de desmossomas

Os desmossomas são um tipo de junção de ancoragem em tecidos animais que conectam células adjacentes. Junções de ancoragem são pontos de botão encontrados em todas as células que se ligam às células adjacentes. Os desmossomas têm filamentos intermediários nas células embaixo que ajudam a ancorar a junção, enquanto o outro tipo de junção de ancoragem, uma junção de aderentes, é ancorada por microfilamentos. Filamentos e microfilamentos intermediários são dois componentes diferentes do citoesqueleto de uma célula.

Função dos desmossomas

A função dos desmossomas é aderir às células. Eles são encontrados em alto número em tecidos sujeitos a muitas forças mecânicas. Por exemplo, muitos são encontrados na epiderme, que é a camada externa da pele, e o miocárdio, que é o tecido muscular no coração. Eles também são encontrados entre células epiteliais escamosas, que formam o revestimento de partes do corpo, como o coração, os vasos sanguíneos, os sacos de ar dos pulmões e o esôfago.

Estrutura desmosse

Existem três componentes na adesão desmossômica: os filamentos intermediários dentro da célula, a ligação entre os filamentos intermediários e as moléculas de adesão desmossomal e a ligação fornecida pelas moléculas de adesão desmossomal. Os filamentos intermediários e seu vínculo com as moléculas de adesão desmossomal estão localizados dentro da célula, enquanto as ligações das moléculas de adesão desmossomal estão na parte externa da célula. Especificamente, a desmogleína e a desmocolina são as duas proteínas que ligam as células nos desmossomas. São proteínas transmembranares e são membros da família de proteínas da caderina. Todos os três componentes da adesão desmossômica são necessários para que os desmossomas funcionem adequadamente na ligação de células adjacentes; portanto, se um dos componentes falhar, os desmossomas não podem se ligar adequadamente.

Este diagrama mostra como as células aderem aos desmossomas.

Distúrbios do funcionamento do desmosse defeituoso

Epidermólise Bolosa simplex

A epidermólise bolosa simplex (EB) é uma condição genética que faz com que a pele seja frágil e bolha extremamente facilmente. Esse distúrbio é causado por uma mutação nas proteínas da queratina codificadora de genes encontrados nos filamentos intermediários. Os filamentos intermediários não se formam adequadamente na epiderme; portanto, as células da pele não são unidas adequadamente e podem se separar facilmente. Ocorre em 1 em 30.000 a 50.000 pessoas, com alguns casos sendo mais graves que outros. Em casos leves, as bolhas geralmente se limitam às mãos e pés, áreas que experimentam muito estresse mecânico. Em casos mais graves, bolhas generalizadas podem ocorrer em todo o corpo. Não há cura para o EB, mas o Blistering pode ser evitado por estratégias como usar roupas soltas, manter a calma e evitar caminhar longas distâncias.

Displasia ectodérmica/síndrome da fragilidade da pele

A displasia ectodérmica/síndrome da fragilidade da pele é uma doença genética rara causada por uma mutação que leva ao destacamento intermediário de filamentos dos desmossomas. Causa frequente bolhas, cabelos anormais, crescimento de dentes e unhas, infecções frequentes e transpiração defeituosa. Às vezes, os indivíduos afetados devem usar uma cadeira de rodas devido a bolhas extremas nas solas dos pés. Muito poucos casos desse distúrbio foram relatados.

Pênfigo

O pênfigo é um distúrbio raro da pele causado pela ligação do adesivo desmossômico defeituoso. Em uma pessoa com pênfigo, o corpo produz anticorpos contra a proteína desmogleína. Quando o desmoglein é atacado pelo sistema imunológico, a ligação entre as células quebra. Causa bolhas e feridas na pele e nas membranas mucosas. Existem dois tipos principais de femphigo, pênfiguus vulgaris e pênfiguus foliaceus. O pênfiguus vulgaris ocorre ao redor da boca e é doloroso, enquanto o pênfigo foliáceo ocorre na pele e causa coceira. As lesões cutâneas causadas pelo pênfigo podem levar a infecções fatais, portanto o tratamento é extremamente importante. O pênfigo pode ser tratado por esteróides e medicamentos imunossupressores, entre outros medicamentos.

Displasia ventricular direita arritmogênica

A displasia ventricular direita arritmogênica (ARVD), também chamada cardiomiopatia ventricular direita arritmogênica, é um estado cardíaco herdado causado por defeitos do desmossoma nas células do músculo cardíaco. É caracterizado por arritmia no ventrículo direito do coração. Os sintomas incluem palpitações cardíacas, desmaios e falta de ar. Uma em cada 5000 pessoas tem ARVD. É tratado pela implantação de um pequeno desfibrilador. O ARVD é progressivo e pode levar à insuficiência ventricular direita; O ventrículo esquerdo também pode ser enfraquecido. Pode causar morte cardíaca súbita em atletas e representa 1/5 de todas as mortes cardíacas repentinas em pessoas com menos de 35 anos.

Termos de biologia relacionados

  • Junção de ancoragem – um tipo de junção celular na qual as células são conectadas por uma massa de proteínas.
  • Junção de aderentes – um tipo de junção de ancoragem que adere às células através de microfilamentos.
  • Caderina – um tipo de proteína que adere às células adjacentes.
  • Filamentos intermediários – componentes do citoesqueleto de uma célula que são maiores que os microtúbulos, mas menores que os microfilamentos.

Questionário

1. Qual componente do citoesqueleto está envolvido na adesão desmossomal? A. Microfilamentos B. Filamentos intermediários C. Microtúbulos

Resposta à pergunta nº 1

B está correto. Os filamentos intermediários dentro da célula estão ligados às moléculas de adesão desmossomal, que elas mesmas se ligam e criam as conexões entre as células vizinhas. Os microfilamentos fazem parte das junções aderentes.

2. Qual componente da adesão desmossômica é absolutamente necessário para ligar células adjacentes? A. Os filamentos intermediários B. A ligação entre filamentos intermediários e moléculas de adesão desmossomal C. A ligação que as moléculas de adesão desmossomal têm entre si.

Resposta à pergunta nº 2

D está correto. Todos esses componentes são necessários para a adesão celular adequada, e a falha de qualquer um desses componentes leva a se separar de células. É por isso que uma mutação em um gene para apenas uma proteína pode causar uma pele grave ou transtorno cardíaco.

3. Qual distúrbio descrito no artigo possui dois tipos principais e é caracterizado por bolhas e feridas na superfície da pele e das membranas mucosas? A. Epidermólise Bolosa simplex B. Displasia ectodérmica/síndrome da fragilidade da pele C. PEMPHIGUS D. Displasia ventricular direita arritmogênica

Resposta à pergunta nº 3

C está correto. Pênfigo tem dois tipos principais, pênfiguus vulgaris e pênfiguus foliaceus. O pênfigo vulgaris é doloroso e ocorre perto da boca. O pênfigo foliáceo ocorre na pele e geralmente causa mais coceira do que dor.

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